Blog del Comité de Angioedema
Recientemente se ha llevado a cabo la actualización de la Guía del paciente con Angioedema Hereditario, en su 3ª edición. El documento ha sido elaborado en colaboración con la Asociación Española de Angioedema Familiar por Deficiencia de C1 Inhibidor (AEDAF) y miembros del Comité de Angioedema de la SEAIC, así como profesionales de las unidades U754 y U761 de CIBERER y del grupo SHINE de la SEI (Sociedad Española de Inmunología).
La Guía tiene como objetivo fundamental mejorar el conocimiento de la enfermedad para los pacientes afectos y su entorno, aportando información actualizada de forma accesible en formato y lenguaje. Se adjunta enlace a la Guía del Paciente y Tríptico de AEDAF.
Dra. Nieves Prior Gómez , Dr. Jesús Jurado Palomo, Dra. Teresa Caballero Molina. Comité de Angioedema de la SEAIC.
Los próximos días 8 y 9 de febrero de 2024 se celebran las Segundas Jornadas Científicas Nacionales de Angioedema organizadas por el CSUR de angioedema del Hospital La Paz de Madrid. Se adjunta información y programa.
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara que afecta aproximadamente a 1/50.000 personas (unas 800 en España). Con el compromiso de mejorar la calidad de vida de los pacientes, la SEAIC presenta el curso “Paciente experto en angioedema hereditario” disponible en la plataforma educativa ‘Soy Experto en Alergia’. El curso ha sido impulsado por la escuela de pacientes de la SEAIC con el apoyo de la Asociación Española de Angioedema Familiar y el grupo Español de Medicamentos Hemoderivados. Con esta iniciativa, dirigida a pacientes, familiares y profesionales sanitarios con interés en esta patología, se busca concienciar sobre la enfermedad, y ofrecer la información necesaria para mejorar el proceso diagnóstico y el manejo de los pacientes, así como el conocimiento de los tratamientos específicos existentes. Como expone la Dra. Mª Teresa Caballero, coordinadora del curso y del CSUR de angioedema del Hospital La Paz “ los tratamientos específicos disponibles suponen un gran avance terapéutico pues permiten disminuir la carga de la enfermedad y contribuyen a normalizar el día a día. Además, debemos fomentar la autonomía de los pacientes con las nuevas formas de autoadministración, mejorando su independencia y bienestar, así como el de sus familias”. Además del contenido teórico, el curso incluye una mesa redonda donde profesionales y pacientes con angioedema hereditario comparten su experiencia con la enfermedad, y la evolución que ha experimentado en los últimos años. Las asociaciones de pacientes son un actor activo en el abordaje de las enfermedades. “En el proceso de difusión y concienciación de la población general, pacientes y profesionales sanitarios, tenemos un papel fundamental. Además, somos el punto de relación con otros grupos internacionales y el foco para dar a conocer a los pacientes los recursos disponibles”, resalta Sarah Smith, presidenta de la Asociación Española de Angioedema Familiar (AEDAF).
CSL Behring, colaborador del curso, califica de pilar fundamental para el manejo eficaz y eficiente de las patologías, el ofrecer un conocimiento profundo de todas las dimensiones que rodean la enfermedad.
https://soyexpertoenalergia.es/p/angioedema-hereditario
Virginia Rodríguez, coordinadora de la Comisión de relación con asociaciones de pacientes de la SEAIC y miembro del Comité de Angioedema
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara, con una prevalencia estimada en España de 1,1 a 1,6 afectados por cada 100.000 habitantes. El tratamiento farmacológico se basa en el tratamiento de los episodios agudos (tratamiento a demanda) y la prevención de los ataques, tanto a largo plazo (profilaxis a largo plazo), como la prevención ante situaciones de riesgo (profilaxis a corto plazo), tales como procedimientos médico-quirúrgicos.
Desde la Asociación Española de pacientes con Angioedema Hereditario (AEDAF) se ha llevado a cabo una encuesta a pacientes y a médicos, con el objetivo de analizar si existen diferencias en la disponibilidad y el acceso a los fármacos específicos para la enfermedad con respecto a las guías internacionales vigentes y a los objetivos del tratamiento del AEH. La encuesta se ha podido realizar gracias a una beca concedida a AEDAF por CSL Behring dentro de su programa “2021 Local Empowerment for Advocacy Development (LEAD) Grant For Patient Organisations in the European Union (EU)” y con el patrocinio de CSL Behring España”.
Los resultados se obtuvieron en junio de 2022. Participaron 168 pacientes y 82 médicos que atienden pacientes con AEH, de los cuales 88% eran alergólogos. Se obtuvieron datos sobre el número de ataques y la necesidad de tratamiento en los 6 meses previos y sobre cómo afectaron a las actividades diarias, incluido el trabajo/estudios y el ocio. En cuanto a la disponibilidad de los fármacos, disminuye a medida que se reduce el tamaño del hospital, lo que conlleva una falta de acceso cuando los pacientes no son atendidos en hospitales de mayor complejidad. La creación de los CSUR tiene como objetivo atender a todos los pacientes en igualdad de condiciones, independientemente de su lugar de residencia.
Se observó también que solo un 56% de los pacientes dispone de dos dosis en el domicilio para el tratamiento de los ataques agudos.
Así mismo, un 40% de los centros encuestados no disponen de un programa de entrenamiento para los pacientes en la autoadministración de los fármacos.
Se tiene en cuenta que los datos contemplados en el informe reflejan principalmente la situación de hospitales con mayor experiencia en el abordaje del AEH, sin una gran representatividad de hospitales de menor tamaño, por lo que la disponibilidad real posiblemente sea menor de la observada.
En cuanto a las recomendaciones finales se hace hincapié en:
– La necesidad de instaurar programas de autoadministración de fármacos para tratamiento precoz de los ataques en domicilio, dada su relación directa con un incremento de la calidad de vida de los pacientes.
– Difundir la recomendación de las Guías Clínicas sobre la disponibilidad de dos dosis para el tratamiento de los ataques agudos en el domicilio del paciente.
– Difundir que el objetivo final del tratamiento del AEH según los consensos actuales, es el control total de la enfermedad y normalizar la vida del paciente.
– Difundir los avances logrados en el conocimiento y abordaje de la patología en España gracias a la reciente creación de los CSUR, así como facilitar la derivación a hospitales con mayor experiencia en la atención a pacientes con AEH.
Además de incrementar el conocimiento sobre estos aspectos y las diferencias observadas, los datos pueden ayudar a concienciar a las autoridades sanitarias y a los decisores políticos para que se puedan llevar a cabo las acciones necesarias sobre la normativa estatal y autonómica.
Dra. Nieves Prior
Miembro del Comité de Angioedema
Recientemente se ha publicado en la revista J Investig Allergol Clin Immunol un trabajo realizado por expertos de España y Portugal, que analiza la evolución de las diferentes guías para el tratamiento del Angioedema Hereditario por déficit de C1 inhibidor (AEH-INH-C1).
En este estudio ibérico se han comparado las guías/recomendaciones de tratamiento del AEH-INH-C1 publicadas entre 2010 y 2022, para identificar las principales diferencias en cuanto a los enfoques terapéuticos para el tratamiento a demanda, la profilaxis a corto plazo (PCP) y la profilaxis a largo plazo (PLP).
A nivel mundial, las directrices sobre el AEH evolucionaron con la disponibilidad de nuevos tratamientos y con un cambio en el paradigma de gestión hacia un enfoque individualizado y centrado en el paciente en el que la calidad de vida es fundamental. En consonancia con ello, se observó una tendencia creciente hacia la autoadministración del tratamiento en el domicilio, ya que facilita potencialmente el tratamiento precoz de los ataques, proporciona mayor flexibilidad, comodidad e independencia, y se asocia a una mayor calidad de vida. La PLP es el indicador que más innovaciones ha experimentado a lo largo de los años, paralelamente a la disponibilidad de nuevas terapias y a la toma de conciencia de las necesidades de los pacientes. Se dispone de varias terapias profilácticas con un alto nivel de evidencia, aunque faltan estudios específicos de comparaciones directas entre ellas. Los nuevos tratamientos más eficaces y seguros han ido relegando a los andrógenos atenuados a una segunda línea.
Los objetivos del tratamiento se han ido haciendo más ambiciosos, desde la reducción de la frecuencia, gravedad y duración de los ataques hasta lograr el control total de la enfermedad y la normalización de la vida de los pacientes en la actualidad. Los cambios en la terminología, como la introducción de designaciones como “primera línea” y “segunda línea”, y la introducción de instrumentos de medida de resultados comunicados por los pacientes (“PROM”) para evaluar las percepciones de los pacientes sobre su calidad de vida y bienestar auto experimentados, también son relevantes y se abordan en el documento, junto con las necesidades aún no cubiertas en el tratamiento del AEH-C1-INH.
Branco Ferreira M, Baeza ML, Spínola Santos A, Prieto-García A, Leal R, Alvarez J, Caballero T. Evolution of guidelines for the management of hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency. J Investig Allergol Clin Immunol. 2023 May 11:0. doi: 10.18176/jiaci.0909. Epub ahead of print. PMID: 37171188.
https://www.jiaci.org/revistas/doi10.18176_jiaci.0909.pdf
Dra. Alicia Prieto García. Servicio de Alergia, Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid. Comité de Angioedema de la SEAIC.