Recientemente se ha publicado en la revista J Investig Allergol Clin Immunol un trabajo realizado por expertos de España y Portugal, que analiza la evolución de las diferentes guías para el tratamiento del Angioedema Hereditario por déficit de C1 inhibidor (AEH-INH-C1).
En este estudio ibérico se han comparado las guías/recomendaciones de tratamiento del AEH-INH-C1 publicadas entre 2010 y 2022, para identificar las principales diferencias en cuanto a los enfoques terapéuticos para el tratamiento a demanda, la profilaxis a corto plazo (PCP) y la profilaxis a largo plazo (PLP).
A nivel mundial, las directrices sobre el AEH evolucionaron con la disponibilidad de nuevos tratamientos y con un cambio en el paradigma de gestión hacia un enfoque individualizado y centrado en el paciente en el que la calidad de vida es fundamental. En consonancia con ello, se observó una tendencia creciente hacia la autoadministración del tratamiento en el domicilio, ya que facilita potencialmente el tratamiento precoz de los ataques, proporciona mayor flexibilidad, comodidad e independencia, y se asocia a una mayor calidad de vida. La PLP es el indicador que más innovaciones ha experimentado a lo largo de los años, paralelamente a la disponibilidad de nuevas terapias y a la toma de conciencia de las necesidades de los pacientes. Se dispone de varias terapias profilácticas con un alto nivel de evidencia, aunque faltan estudios específicos de comparaciones directas entre ellas. Los nuevos tratamientos más eficaces y seguros han ido relegando a los andrógenos atenuados a una segunda línea.
Los objetivos del tratamiento se han ido haciendo más ambiciosos, desde la reducción de la frecuencia, gravedad y duración de los ataques hasta lograr el control total de la enfermedad y la normalización de la vida de los pacientes en la actualidad. Los cambios en la terminología, como la introducción de designaciones como “primera línea” y “segunda línea”, y la introducción de instrumentos de medida de resultados comunicados por los pacientes (“PROM”) para evaluar las percepciones de los pacientes sobre su calidad de vida y bienestar auto experimentados, también son relevantes y se abordan en el documento, junto con las necesidades aún no cubiertas en el tratamiento del AEH-C1-INH.
Branco Ferreira M, Baeza ML, Spínola Santos A, Prieto-García A, Leal R, Alvarez J, Caballero T. Evolution of guidelines for the management of hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency. J Investig Allergol Clin Immunol. 2023 May 11:0. doi: 10.18176/jiaci.0909. Epub ahead of print. PMID: 37171188.
https://www.jiaci.org/revistas/doi10.18176_jiaci.0909.pdf
Dra. Alicia Prieto García. Servicio de Alergia, Hospital Universitario Gregorio Marañón de Madrid. Comité de Angioedema de la SEAIC.